Справочник практического врача. Книга 2

Справочник практического врача. Книга 2

Авторы:

Жанры: Справочники, Медицина

Циклы: не входит в цикл

Формат: Полный

Всего в книге 441 страница. Год издания книги - 2007.

В справочнике описаны основные клинические проявления, диагностические признаки, принципы лечения заболеваний, с которыми постоянно встречаются практические врачи. Представлены болезни органов кровообращения, дыхания, пищеварения, ревматические болезни, болезни почек и мочевых путей, системы крови, эндокринные и обменные болезни, профессиональные болезни, отравления, инфекционные, детские, женские, глазные, кожные и венерические болезни; содержатся сведения о нервных и психических заболеваниях, сексуальных расстройствах, хирургической патологии и болезнях уха, горла и носа, зубов и полости рта. Книга предназначена для врачей всех специальностей, а также будет полезна широкому кругу читателей.

Читать онлайн Справочник практического врача. Книга 2


ЧАСТЬ III

Глава 20. ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ(врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников – кортизона и альдостерона. Тип наследования аутосомнорецессивный. Частота 1: 5000 – 1: 6500.

Патогенез.Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы) приводит к снижению содержания в крови кортизона и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов – преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизона. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы адреногенитального синдрома: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма– наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилазы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит к латентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков – с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, перианальной зоны, кожных складок, околососковых кружков молочных желез. Если диагноз после рождения не был поставлен и не проводилось лечение, то в дальнейшем (в среднем в 2–4 года) появляются признаки преждевременного полового созревания по мужскому типу: половое оволосение, низкий голос, acne vulgaris, ускорение роста и др. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

Диагнозосновывается на данных анамнеза и клиники, результатах рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостероидов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.

Дифференциальный диагнозпроводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцпрующей опухолью надпочечников.

Лечение.Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем содержания 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят оперативную коррекцию наружных половых органов в соответствии с биологическим полом, например пластику влагалища, клиторэктомию. В ряде случаев решается вопрос о перемене пола.

Прогнозпри своевременно начатом лечении для жизни благоприятный.

Сольтеряющая форма(более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картинапри этой форме напоминает пилоростеноз (псевдопилоростеноз).

Диагнозосновывается на тех же критериях, что и при вирильной форме.

Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом.

Лечение.Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона ацетат – ДОКСА).

Прогнозпри своевременно начатом лечении относительно благоприятный.

Гипертоническая форма– наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизона и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает минералокортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после 3 лет, но бывает и более раннее начало.


С этой книгой читают
Молодежный словарь

В книге рассказывается история главного героя, который сталкивается с различными проблемами и препятствиями на протяжении всего своего путешествия. По пути он встречает множество второстепенных персонажей, которые играют важные роли в истории. Благодаря опыту главного героя книга исследует такие темы, как любовь, потеря, надежда и стойкость. По мере того, как главный герой преодолевает свои трудности, он усваивает ценные уроки жизни и растет как личность.


Учимся читать в три раза быстрее за 20 минут - Лайфхакер
Автор: Ия Зорина

rufb2edit 0.0.908 сен 2015http://lifehacker.ru/2015/01/22/chitat-v-3-raza-bystree/web2fb2_201509080815_87756238791.0Учимся читать в три раза быстрее за 20 минут - ЛайфхакерИя Зорина 22 января 2015Учимся читать в три раза быстрее за 20 минутУмение быстро читать освобождает кучу свободного времени. Только представьте, вы можете в три раза быстрее справляться со всей литературой — технической, профессиональной или художественной. А теперь приятная новость: в отличие от большинства навыков, которые нужно осваивать постепенно, скорочтение доступно вам уже через 20 минут тренировки.


Противотанковая мина ТМ-72 и минный взрыватель МВН-72

Руководство предназначается для изучения тактико-технических характеристик, устройства принципа действия, правил применения, хранения и транспортировки противотанковой мины ТМ-72 и минного взрывателя МВН-72.


713 секретов производственных технологий
Автор: В А Королев

Форматирование файла не завершено (Stribog).Эти не только древние, но и интересные рецепты не потеряли актуальности и в нынешнее время. Правда, хочу заметить, что не все из них безопасны. Особенно те, где используется ртуть и соли тяжелых металлов (в частности это касается раздела «Парфюмерия»). Так что думайте Сами.С уважением, Сергей Каштанов.


Секреты безопасной покупки подержанного автомобиля

Выбор и покупка подержанного автомобиля в России до недавнего времени были лотереей. Проигрыш в этой лотерее означал сотни тысяч рублей, выпущенных на ветер. Однако эта книга, представляющая собой краткое руководство по приобретению б/у машины, а также услуги нашего сервиса «АвтоКод» помогут свести риск нарваться на мошенников к нулю!


Винный гид покупателя

Эта книга не просто энциклопедический перечень виноделов и виноградарей, но одновременно и учебник, и покупательский гид. Ее цель — превратить вас в более знающего и уверенного покупателя, достаточно осведомленного о «закулисных» деталях, чтобы при покупке вина вы могли сделать самый разумный выбор.


Мечта испанского миллиардера
Автор: Ким Лоренс

Любимая племянница Нелл собралась испортить себе жизнь скоропалительным браком, но тетушка уже спешит на помощь! Нелл преисполнена решимости разоблачить проходимца, запудрившего мозги бедной неопытной девушке, но вместо этого встречает в чужой стране свою судьбу…


Как
Автор: Али Смит

Али Смит (р. 1962) — одна из самых модных английских писательниц — известна у себя на родине не только как романистка, но и как талантливый фотограф и журналистка. Уже первый ее сборник рассказов «Свободная любовь» («Free Love», 1995) удостоился премии за лучшую книгу года и премии Шотландского художественного совета. Затем последовали роман «Как» («Like», 1997) и сборник «Другие рассказы и другие рассказы» («Other Stories and Other Stories», 1999). Роман «Отель — мир» («Hotel World», 2001) номинировался на «Букер» 2001 года, а последний роман «Случайно» («Accidental», 2005), получивший одну из наиболее престижных английских литературных премий «Whitbread prize», — на «Букер» 2005 года.


Артефакты Российской истории

Интересно написанное, живое и документально аргументированное исследование о таинственных случаях из истории России, Русского государства и славянских племен. Поднимаются таинственные, загадочные и просто недостаточно исследованные случаи из истории.


Принцесса на горохе

Порой судьба наносит удары один за другим, превращая жизнь в череду боли и потерь, и уже не верится, что счастье заглянет в твой дом.Ирину Малинину, вдову с ребенком, обстоятельства вынудили стать уборщицей. Встреча с бывшим одноклассником дарит ей любовь, но через некоторое время Ира узнает, что Саша обманывал ее с первого дня ― представился шофером, а на самом деле «новый русский». Она больше не верит в искренность его чувств. Деньги для Иры не главное, она привыкла довольствоваться малым, но неожиданно фортуна поворачивается к ней лицом, и жизнь кардинально меняется…


Другие книги автора
Справочник практического врача. Книга 1

В справочнике описаны основные клинические проявления, диагностические признаки, принципы лечения заболеваний, с которыми постоянно встречаются практические врачи. Представлены болезни органов кровообращения, дыхания, пищеварения, ревматические болезни, болезни почек и мочевых путей, системы крови, эндокринные и обменные болезни, профессиональные болезни, отравления, инфекционные, детские, женские, глазные, кожные и венерические болезни; содержатся сведения о нервных и психических заболеваниях, сексуальных расстройствах, хирургической патологии и болезнях уха, горла и носа, зубов и полости рта.Книга предназначена для врачей всех специальностей, а также будет полезна широкому кругу читателей.